oncologische observatie

Spontane regressie van een patiënt met een niet-kleincellig bronchuscarcinoom

SAMENVATTING

Spontane genezing van diverse ziektebeelden is uiteraard een bekend en gelukkig veel voorkomende situatie. Genezing in het geval van een ernstige levensbedreigende aandoening is weliswaar frequent beschreven maar blijft uitermate zeldzaam, waarbij de verklaring veelal ontbreekt. Wij beschrijven een patiënt met een pathologisch bewezen niet-kleincellig bronchuscarcinoom (NSCLC) cT2N1M0, stadium II, die in afwachting van zijn behandeling een spontane volledige regressie van de longkanker vertoonde. In dit artikel wordt nader ingegaan op de incidentie van dit fenomeen en mogelijke verklaringen hiervoor. Daarnaast wordt besproken wat dit soort bevindingen kunnen betekenen in de zoektocht naar therapeutische consequenties.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2024;21:120–3)

Retroperitoneaal wekedelensarcoom bij een patiënt met matige nierfunctie: de optie van autotransplantatie

SAMENVATTING

Wekedelensarcomen zijn kwaadaardige tumoren die voortkomen uit het extra-skeletale bindweefsel, waarvan ongeveer 15% ontstaat in het retroperitoneum. Om een radicale chirurgische resectie te bewerkstelligen wordt bij deze tumoren vaak een en-bloc-resectie uitgevoerd, waarbij de resectie organen (gedeeltelijk of volledig) omvat die betrokken zijn bij de tumormassa. Als de nier omgeven is of verdrukt wordt door de tumor, vereist deze en-bloc-resectie ook een radicale nefrectomie. Dit kan echter resulteren in aanzienlijke morbiditeit bij patiënten met een nierziekte. Onze patiënte meldde zich met onder andere klachten van buikpijn, vroegtijdige verzadiging en progressief gewichtsverlies. De medische voorgeschiedenis betrof onder andere een verschrompelde rechternier. CT toonde een grote retroperitoneale lipomateuze massa van 30 centimeter die de staart van de alvleesklier, milt en linkernier omvatte. Een biopsie bevestigde de diagnose liposarcoom en renale scintigrafie toonde een functionele verdeling van respectievelijk 76% en 24% ten gunste van de linkernier. Er werd een en-bloc-resectie verricht, waarbij de staart van de alvleesklier, milt en linkernier werden verwijderd, gevolgd door autotransplantatie van de linkernier in de linker iliacale fossa. In geselecteerde casuïstiek, zoals bij de door ons gepresenteerde patiënte met chronische nierziekte, kan een en-bloc-resectie gecombineerd met autotransplantatie worden overwogen. Deze chirurgische ingreep betreft een therapie met curatieve intentie, maar voorkomt in potentie significante morbiditeit als gevolg van verlies van nierfunctie.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2024;21:68–73)

Het gebruik van een draagbare defibrillator tijdens radiotherapie na mastectomie als alternatief voor (het repositioneren van) de ICD-pulsgenerator

SAMENVATTING

Radiotherapie bij patiënten met een ‘Implantable Cardioverter Defibrillator’ (ICD) kan tot beschadiging of storing van de ICD leiden. Om dit te voorkomen dient de dosis op de pulsgenerator van het ICD-systeem onder de protocollair vastgelegde grens te worden gehouden. Bij de meeste patiënten lukt dit, maar bij bepaalde groepen, zoals patiënten met linkszijdig mammacarcinoom, is dit niet altijd mogelijk. In dit artikel wordt een casus van een borstkankerpatiënt met een ICD beschreven die een mastectomie heeft ondergaan gevolgd door radiotherapie op de thoraxwand en axillaire lymfeklieren. De pulsgenerator lag in het doelvolume en zou naar verwachting ruim 36 Gy ontvangen. Vanwege een eerdere postoperatieve wondinfectie was het ongewenst om de pulsgenerator te verplaatsen of te verwijderen. In plaats hiervan werd de shockfunctionaliteit van de geïmplanteerde ICD uitgeschakeld en werd de ICD-tachycardiefunctie gedurende de radiotherapeutische behandelperiode overgenomen door een draagbare ICD (‘Wearable Cardioverter Defibrillator’; WCD). De WCD werd tot twee weken na radiotherapie gedragen. De functionaliteit van de geïmplanteerde ICD werd intensiever gemonitord vanaf het begin van de radiotherapeutische behandeling tot zes maanden erna.

De intensieve monitoring bestond uit twee onderdelen: 1) poliklinische controle waarbij ICD-controle voor en na afloop van de radiotherapiebehandeling, 2) controle van de ICD door middel van ‘remote monitoring’: tijdens de behandeling dagelijkse ‘alert check’ en een wekelijkse inzending van de complete ICD-data, na de laatste behandeling dagelijkse ‘alert check’ en tweewekelijks inzenden van de complete ICD-data tot twee maanden na radiotherapie en daarna maandelijks tot zes maanden. Ondanks de hoge ontvangen dosis functioneerde de ICD nog steeds naar behoren. Een WCD kan worden overwogen in specifieke situaties als een ICD niet kan worden verplaatst of verwijderd.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2023;20:206–9)

Multipele maxillofaciale osteosarcomen bij een patiënt met het Li-Fraumeni-syndroom

SAMENVATTING

Een 31-jarige vrouw werd verwezen in verband met een zwelling van haar benige kin. Beeldvormend onderzoek toonde een radiolucente afwijking, waarbij differentiaaldiagnostisch in eerste instantie een reuscelgranuloom of ameloblastoom werd overwogen. Histopathologisch onderzoek van een botbiopt toonde het beeld van een hooggradig osteosarcoom. Bij aanvullend disseminatieonderzoek werd ook een primair multifocaal mammacarcinoom gediagnosticeerd. Klinisch-genetisch onderzoek toonde bij haar het Li-Fraumeni-syndroom aan. Een uitgebreid en langdurig oncologisch behandeltraject, bestaande uit chirurgie en chemotherapie, werd gevolgd door orofaciale rehabilitatie. Zij ontwikkelde hierna nog twee nieuwe osteosarcomen: in een ander deel van de mandibula en haar maxilla. Het Li-Fraumeni-syndroom is een zeldzame, autosomaal dominant overervende aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde kans op het ontstaan van verschillende vormen van kanker op jonge leeftijd en wordt veroorzaakt door een mutatie van het tumorsuppressorgen TP53. Bij follow-up moet men bedacht zijn op het ontstaan van nieuwe primaire tumoren.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2023;20:160–3)

Endoscopische gastro-enterostomie: een relatief kleine ingreep met een grote impact

SAMENVATTING

Een 50-jarige vrouw presenteerde zich met een symptomatische maaguitgangobstructie op basis van een distaal maagcarcinoom. Ter palliatie werd een endo-echografisch geleide gastro-enterostomie (endoscopische gastro-enterostomie) aangelegd. Binnen enkele dagen na de ingreep kon zij weer een normaal dieet volgen. Tot aan haar overlijden één jaar later bleven de passageklachten weg. Het endoscopisch aanleggen van een gastro-enterostomie is een veilig en effectief alternatief voor de palliatieve behandeling van een maligne maaguitgangobstructie. Een dergelijke obstructie komt voor bij 15–20% van de patiënten met een maligniteit van de distale maag of pancreaticobiliaire origine, meestal in een gevorderd stadium. Een endoscopische gastro-enterostomie heeft een snel effect, waardoor patiënten meestal binnen enkele dagen weer een normaal dieet verdragen. Daarbij hoeven patiënten post-procedureel niet of slechts kortdurend te worden opgenomen. In vergelijking met een chirurgische gastro-enterostomie lijkt een endoscopische gastro-enterostomie met minder morbiditeit gepaard te gaan. In vergelijking met een duodenumstent blijft een endoscopische aangelegde gastro-enterostomie langer doorgankelijk, waardoor minder re-interventies nodig zijn. Al met al lijkt een endoscopische gastro-enterostomie een veelbelovend alternatief voor de palliatieve behandeling van een maligne maaguitgangobstructie. Een Nederlandse gerandomiseerde multicenterstudie onderzoekt momenteel of een endoscopische gastro-enterostomie een chirurgische gastro-enterostomie gaat vervangen als standaardbehandeling.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2023;20:115–9)

Fotodynamische intramedullaire botstabilisatie als behandelmogelijkheid voor een pathologische claviculafractuur, veroorzaakt door gemetastaseerde ziekte

SAMENVATTING

Achtergrond: Pathologische fracturen door gemetastaseerde ziekte vormen een uitdagende behandeling. Niet-invasieve behandelingen, zoals radiotherapie, zijn eerste keus, terwijl hierbij geen herstel van functie optreedt. Voor patiënten in deze levensfase bestaan weinig chirurgische interventies. Casus: Een 58-jarige patiënte met ossaal gemetastaseerd longcarcinoom presenteerde zich op de Spoedeisende Hulp zonder voorafgaand trauma met hevige pijn van de rechterschouder en het onvermogen deze te mobiliseren. Beeldvorming toonde een pathologische claviculafractuur. Patiënte bevond zich in een palliatief traject met een korte levensverwachting. Ter pijnstilling en verbetering van mobiliteit werd een behandeling met fotodynamische intramedullaire botstabilisatie (IPBSS, IlluminOss ^®) in combinatie met plaat-schroefosteosynthese verricht. Conclusie: IPBSS biedt een nieuwe behandelmogelijkheid van pathologische fracturen. Door vroegtijdige interne stabilisatie van het bot wordt niet alleen een (dreigende) secundaire fractuur voorkomen, maar IPBSS fungeert ook als ankerpunt voor de bevestiging van een plaat door interne fixatie. Hiermee kan enige kwaliteit van leven worden behaald in de palliatieve setting, namelijk pijnreductie en functieherstel zonder dat primaire botgenezing wordt nagestreefd.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2023;20:77–80)

Ernstig acute nierschade na hoge dosis methotrexaat bij een patiënt met polymorfismen in ABCB1 en ABCG2

SAMENVATTING

Een achtjarig meisje is in het Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie gediagnosticeerd met een hooggradig osteosarcoom. De patiënte ontwikkelt na de negende toediening met hoge dosis methotrexaat (HD-MTX) ernstig acute nierschade met een extreem hoge MTX-plasmaspiegel van 232 μmol/l (streefwaarde <0,2 μmol/l op T=48 uur), waarvoor het antidotum glucarpidase (Voraxaze^®) is gegeven. Nadat veelvoorkomende oorzaken werden uitgesloten, is het farmacogenetisch profiel van de patiënte onderzocht. De patiënte heeft twee heterozygote genotypen in ABCB1 (rs9282564, TC) en ABCG2 (rs2231142, GT) die in recente studies geassocieerd zijn met hogere MTX-blootstelling. Mede door deze genotype-uitslag is besloten om vervolgdoseringen van HD-MTX met 33% te reduceren. Hoewel deze genetische varianten een mogelijke bijdrage hebben geleverd aan het ontwikkelen van ernstig acute nierschade, zal toekomstig onderzoek moeten uitwijzen of deze ook een voorspellende waarde kunnen hebben voor het ontwikkelen van ernstig acute nierschade door HD-MTX.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2023;20:25–32)