Myxoid Liposarcoom (MLS) is een uiterst zeldzame soort kanker van de weke delen in armen of benen. In Nederland wordt de ziekte jaarlijks bij ongeveer 30 mensen vastgesteld. En zoals bij zo veel zeldzame ziekten het geval is, is het moeilijk om voldoende patiënten –en financiering- van klinische studies te vinden. Daarom is het bijzonder dat er vanuit Nederlands Kanker Instituut NKI toch een internationale studie op gang is gekomen, de DOREMY studie, die onderzoekt of patiënten baat hebben bij minder bestralingen. Vorige maand werden de resultaten gepubliceerd in vakblad JAMA Oncology.

DOREMY-studie

De DOREMY-studie (Dose Reduction of Preoperative Radiotherapy in Myxoid Liposarcomas) is opgezet door professor Rick Haas, radioloog bij het NKI en hoogleraar in Leiden. Zij stelden vast dat het aantal bestralingssessies veilig teruggebracht kon worden van 25 naar 18 voorafgaand aan een operatie. Minder bestralingen betekent een halvering van het risico op wondcomplicaties, en zorgt dat minder patiënten een nieuwe operatie hoeven te ondergaan. Los daarvan is het voor patiënten prettig om 7 keer minder naar het ziekenhuis te hoeven, en worden er kosten bespaard door minder te hoeven bestralen.

Sarcomen

Sarcomen, of wekedelenkankers zijn vrij zeldzaam. Er bestaan meer dan 50 subtypes die allemaal andere kenmerken vertonen en anders reageren op behandelingen. Myxoid Lipsarcoom ontstaat meestal in vetcellen in de dijen, en treft vaak jonge volwassenen, met een gemiddelde leeftijd rond de 40. Omdat de tumor schuilgaat tussen grote spieren en lagen vet duurt het lang voordat er symptomen optreden. Vaak is een tumor al 10 centimeter groot wanneer hij ontdekt wordt. Kenmerkend van MLS is dat deze tumor goed reageert op radiotherapie, in tegenstelling tot de meeste andere sarcomen. Het is gebruikelijk om MLS-patiënten te bestralen voordat ze geopereerd worden. Maar bij ruim een op de drie patiënten veroorzaakt de bestraling ernstige bijwerkingen en wordt het herstel na de operatie belemmerd door wondcomplicaties.

Reden voor radioloog Rick Haas om in 2010 een internationale studie op te zetten over 9 centra. En na 10 jaar is het zover om de zeer veelbelovende resultaten te publiceren. Nu is het zaak om door te pakken, denkt Haas. Daarvoor moeten eerst de internationale behandelrichtlijnen aangepast worden. In Europa gebeurt dat door de European Society for Medical Oncology (ESMO), om de twee jaar.

Meer onderzoek

Daarnaast is meer onderzoek nodig, en dat kan lastig worden. Voor de DOREMY-studie konden met pijn en moeite 79 patiënten gevonden worden. Haas: “Dit is zo’n zeldzame aandoening dat een gerandomiseerde fase III-studie nooit mogelijk zal zijn. Maar we willen altijd meer aan de weet komen, en zullen ons daarbij op de dagelijkse praktijk baseren.” Om die reden hoopt Haas dat alle centra ter wereld waar sarcoom behandeld wordt hun data willen delen in een centraal registratiesysteem.

Meer informatie

Lansu J, Bovée JVMG, Braam P, et al. Dose Reduction of Preoperative Radiotherapy in Myxoid Liposarcoma: A Nonrandomized Controlled Trial. JAMA Oncol. Published online November 12, 2020. doi:10.1001/jamaoncol.2020.5865

Lees hier een uitgebreider artikel over het onderzoek van Rick Haas (Engelstalig).

Meer informatie over sarcomen uit de NTVO Oncopedia.

Sarcomenzorg in Nederland, publicatie van het IKNL uit 2018.