Pseudomyxoma peritonei (PMP)

Ziektebeeld

Wat is pseudomyxoma peritonei?

Pseudomyxoma peritonei, afgekort ook wel PMP, is een zeer zeldzame vorm van kanker van het buikvlies. De diagnose wordt jaarlijks bij gemiddeld twee op de miljoen Nederlanders gesteld. De tumor bestaat voornamelijk uit slijm en groeit met name bij patiënten tussen de 40 en 60 jaar.

PMP ontstaat altijd bijna altijd uit adenoom. Dit is een goedaardige tumor, een adenocarcinoom is de kwaadaardige vorm ervan. PMP ontstaat in de meeste gevallen in de blindedarm, maar kan ook ontstaan in de eierstokken, blaas en darm. De cellen aan de binnenkant van het orgaan maken te veel slijm aan, maar ook het aantal cellen neemt toe. Hierdoor neemt de druk toe waardoor de blindedarm uiteindelijk kan barsten. De tumorcellen verspreiden zich dan door de buikholte en kunnen op het buikvlies gaan zitten. Hier delen ze ongeremd en scheiden ze dan ook slijm af.

Er bestaan drie vormen van PMP:

Disseminated Peritoneal Adenomucinosis (DPAM): bij deze vorm bestaat het weefsel zowat volledig uit slijm. De cellen vertonen geen afwijkingen en dit wordt ook wel laaggradig PMP genoemd.
Peritoneal Mucinous Carcinomatosis (PMCA): minder dan de helft van het weefsel bestaat uit slijm. De cellen delen sneller en deze cellen vertonen afwijkingen. Dit wordt ook wel hooggradig PMP genoemd.
Peritoneal Mucinous Carcinomatosis with Intermediate Features(PMCA-I): dit is een tussenvorm tussen DPAM en PMCA.

Symptomen

Omdat PMP zich heel langzaam ontwikkelt, kan het lang duren voordat patiënten klachten krijgen. Patiënten met Pseudomyxoma peritonei kunnen last hebben van:

Pijn in de onderbuik, soms gepaard met koorts
Dikkere buik
Navel‐ of liesbreuk
Darmklachten
Onverklaarbaar gewichtsverlies
Problemen met zwanger worden

De klachten ontwikkelen zich in diverse stadia:

Stadium I: pijn in de rechteronderbuik.
- Op dit moment is de blindedarm opengebarsten en verspreiden de tumorcellen zich in de buik. Dit kan ook leiden tot koorts. De pijn verdwijnt na een aantal dagen.
Stadium II: geen verschijnselen
- De productie van slijm gaat wel door en verspreidt zich, maar dit leidt niet tot klachten
Stadium III: dikkere buik
- Er ontstaat een slijmbuik die steeds dikker wordt. Kenmerkend is dat het gewicht afneemt, maar de buikomvang niet.
Stadium IV: navel- of liesbreuk
- De dikker wordende buik kan leiden tot een navel- of liesbreuk.
Stadium V: conditieverlies en kortademigheid
- Het slijm zorgt ervoor dat de buik zo dik kan worden als bij een zwangerschap en kan drukken op het middenrif waardoor patiënten moeite kunnen krijgen met hun ademhaling.
Stadium VI: minder kunnen eten
- Andere organen in de buik komen in de verdrukking waardoor er minder plaats is voor voedsel. De patiënten gaan minder eten, maar de buikomvang neemt nog altijd toe.

Oorzaak

Er zijn geen oorzaken of risicofactoren voor PMP bekend.

Diagnose

Omdat PMP een zeldzame ziekte is, komen veel artsen niet in aanraking met PMP-patiënten. Daarom zal de diagnose vaak ook pas in een later stadium worden gesteld. Mocht een arts vermoeden dat er sprake is van kanker in de buikholte, zal hij de patiënt doorverwijzen naar een oncoloog. Vrouwen kunnen ook worden doorverwezen naar een gynaecoloog.

Deze specialisten zullen vervolgonderzoeken uitvoeren om een diagnose te kunnen stellen. Dit kunnen een echografie, CT-scan, punctie of MRI-scan zijn. In de meeste gevallen wordt de diagnose echter pas gesteld bij een kijkoperatie.

Behandeling

De behandeling voor patiënten met PMP zal bestaan uit een operatie en chemotherapie. De chirurg zal proberen om zo veel mogelijk tumorcellen uit de buikholte te verwijderen en vervolgens met chemotherapie de achterblijvende tumorcellen te doden. Om de effectiviteit van de chemo te verbeteren, wordt de chemo tijdens de operatie tot 42 graden verhit. Dit wordt ook wel Hypertherme Intra-Peritoneale Chemotherapie (HIPEC) genoemd.

Mocht deze behandeling nog voldoende zijn, kan er worden gekozen voor een palliatieve behandeling. Deze behandeling is erop gericht om de klachten te verminderen en het leven te verlengen.