Wat is zijn neuro endocriene tumoren?
Een neuro-endocrien carcinoom (NEC) behoort tot de neuro-endocriene tumoren (NET). Dit zijn zeldzame tumoren die ontstaan in het neuro-endocriene systeem. Deze neuro-endocriene cellen zijn te vinden in veel verschillende weefsels en daarom kunnen NET ook overal in het lichaam ontstaan. De meest voorkomende NET worden gevonden in het maag-darmkanaal, de alvleesklier en de longen.
Het bijzondere van NET is dat ze hormonen en hormoonachtige stoffen kunnen produceren. Wanneer er uitzaaiingen in de lever zijn gevonden, worden deze stoffen door het lichaam verspreid en kunnen ze klachten veroorzaken. Wanneer een NET hormonen produceert, dan noemen we deze tumoren functionerend. Wanneer een NET geen hormonen produceert, noemen we deze tumoren niet-functionerend.
Bij NET wordt er een onderscheid gemaakt op basis van de differentiatiegraad van de tumor. De differentiatiegraad zegt iets over het biologische gedrag van de tumor, bijvoorbeeld over hoe snel de tumor groeit. NET met graden I, II en III groeien langzaam.
Graad IV is een snelgroeiende tumor, die ook wel neuro-endocrien carcinoom (NEC) wordt genoemd. Zie apart hoofdstuk
Bij NET in de alvleesklier worden vier verschillende typen erkend:
Dit onderscheid is gebaseerd op het teveel aan hormoon dat de tumoren kunnen produceren. Niet alle NET produceren hormonen. NET die dat niet doen staan bekend als niet-functionerende tumoren. Ongeveer de helft van de patiënten met een NET in de alvleesklier heeft een niet-functionerende tumor.
Er kunnen ook neuro-endocriene tumoren worden aangetroffen in de dunne darm. Die worden ook wel aangeduid met de term carcinoïde tumoren. Deze tumoren ontstaan uit cellen die het hormoon serotonine produceren. Deze tumoren worden soms ontdekt tijdens een blindedarmoperatie.
Een NET kan zich ook ontwikkelen in de longen. Deze woekering van cellen ontstaat in enterocromaffiene cellen. Deze cellen produceren eveneens serotonine.
NET in de maag komt minder vaak voor dan de bovengenoemde soorten en wordt vaak bij toeval ontdekt. Er bestaan drie typen:
Neuro-endocriene tumoren zijn zeldzaam. Een aantal soorten zijn zelfs zo zeldzaam dat er elk jaar maar een paar diagnoses worden gesteld. Het aantal patiënten met een NET is de afgelopen jaren wel toegenomen. In 2015 kregen ongeveer 750 mensen een diagnose van NET. NET komt bij alle leeftijden voor maar wordt met name aangetroffen bij mensen ouder dan 40, en treft iets vaker vrouwen dan mannen.
Omdat de klachten van patiënten met een NET overeenkomen met symptomen van andere meer voorkomende aandoeningen, wordt NET vaak niet als zodanig herkend. Het kan zijn dat patiënten jarenlang met klachten rondlopen die niet te verklaren zijn. Deze symptomen zijn afhankelijk van de tumoreigenschappen, zoals de locatie, snelheid van de deling en de mogelijke hormoonproductie.
Symptomen bij NET in de alvleesklier:
Symptomen bij NET in de dunne darm:
Symptomen bij NET in de longen:
Net zoals bij vele andere kankersoorten is de oorzaak van NET onbekend. Bij de meeste vormen van NET is er ook geen erfelijke aanleg voor het ontwikkelen van een tumor. Het is wel bekend dat NET in de alvleesklier kan worden veroorzaakt door de erfelijke aandoeningen MEN1-syndroom en het Von Hippel Lindau syndroom. Er zijn geen risicofactoren bekend die het risico op een NET vergroten.
Mocht een huisarts vermoeden hebben van hormoongerelateerde kanker, dan zal hij de patiënt doorsturen naar een specialist. Deze specialist zal diverse onderzoeken doen zoals weefsel-, urine- en bloedonderzoek. Ook kunnen er een echografie, CT-scan, MRI-scan, endoscopie, bronchoscopie, weefselpunctie, hartonderzoek, octreotidescan of MIBG-scan worden uitgevoerd.
Bij een octreotidescan of MIBG-scan wordt er door middel van een radioactieve stof gekeken of er tumorcellen aanwezig zijn in het lichaam. Weefselonderzoek is meestal noodzakelijk omdat de diagnose NET niet alleen aan de hand van scans worden gesteld.
Naar aanleiding van deze onderzoeken kan de gradering en het stadium van de ziekte worden bepaald. Graad I en II groeien veel langzamer dan graad III en vereisen een andere behandeling. Het stadium van de ziekte is ook belangrijk voor de prognose. Dit geeft aan hoe ver de tumor is ontwikkeld en of er sprake is van uitzaaiingen.
Wanneer alle onderzoeken zijn afgerond en alle kenmerken van de tumor zijn vastgesteld, stelt een team van specialisten een behandelplan op. Het is hierbij van belang dat patiënten met NET worden behandeld in een gespecialiseerd kankercentrum. Omdat het een zeldzame vorm van kanker is, hebben niet veel artsen ervaring met dit ziektebeeld.
In eerste instantie zal de behandeling op genezing zijn gericht. Dat kan alleen als de eerste tumor bekend is, of als alle tumoren kunnen worden verwijderd tijdens een operatie. Mocht dit niet meer mogelijk zijn, dan wordt de behandeling gericht op het verlengen van het leven en het verminderen van de klachten. Dit heet een palliatieve behandeling.
Welke behandelingen mogelijk zijn, hangt sterk af van het type, de locatie en het stadium van NET, maar ook van de patiënt. In overleg met de patiënt zal het beste behandelplan worden opgesteld. De onderstaande behandelingen zijn een optie:
Patientenvereninging NET kanker heeft een informatiefolder beschikbaar die gratis gedownload kan worden.
Naar boven