Merkelcelcarcinoom

Ziektebeeld

Wat is merkelcelcarcinoom?

Patiënten met merkelcelcarcinoom hebben een zeldzame, agressieve vorm van huidkanker. Bij dit type kanker is er wel sprake van een ongeremde deling van huidcellen, maar valt dit type onder de categorie neuro-endocriene tumoren.

Merkelcellen komen voor in de opperhuid en liggen dicht tegen de zenuwuiteinden aan.  Ze spelen een rol bij het voelen van dingen, maar de precieze rol daarin is nog onduidelijk.  Dit type carcinomen kan overal op het lichaam groeien, maar bij ruim helft van de patiënten zit de tumor op het hoofd of in de hals.

De groeisnelheid van elke merkelcelcarcinoom is anders.  Enkele merkelceltumoren groeien wel hard, en hebben daarom ook een kans om uit te zaaien. Bij ongeveer 20% van de patiënten keert de kanker terug na het volgen van een behandeling.

In Nederland krijgen jaarlijks ongeveer 170 mensen de diagnose merkelcelcarcinoom. De aandoening komt vooral voor bij ouderen en evenveel bij vrouwen als bij mannen. Het aantal patiënten met dit type kanker is de afgelopen jaren sterk toegenomen. Naast de toegenomen blootstelling aan zonlicht, speelt vergrijzing hierbij waarschijnlijk een rol. Ook wordt er steeds meer bekend over dit type huidkanker waardoor de diagnose vaker goed wordt gesteld.

De kans op overleving is de afgelopen jaren nauwelijks toegenomen. Bij patiënten met stadium 1 merkelcelcarcinoom is de 5-jaarsoverleving 77%. Dit percentage ligt bij patiënten met stadium 4 kanker een stuk lager. Hier is na 5 jaar nog maar 19% in leven.

Symptomen

Een merkelcelcarcinoom is te herkennen als een rode of paars-rode knobbel op de huid. Deze knobbel heeft een ovale vorm en voelt stevig aan. Hij doet meestal geen pijn. Soms komt het voor dat een merkelcelcarcinoom wordt ontdekt in de lymfeklier. De knobbel op de huid heeft er dan waarschijnlijk wel gezeten, maar is opgeruimd door het immuunsysteem nadat de kanker is uitgezaaid.

Oorzaak

Zoals bij de meeste vormen van huidkanker is overmatige blootstelling aan Uv-straling voor een langere periode één van de oorzaken van het ontwikkelen van een merkelcelcarcinoom. Maar bij patiënten met dit type huidkanker, speelt ook een virus een grote rol; het merkelcelpolyomavirus. Ongeveer 80% van de patiënten met merkelcelcarcinoom is besmet met het merkelcelpolyomavirus.

Andere risicofactoren zijn:

  • Het huidtype: mensen met een blanke huid, lichte haarkleur en blauwe ogen hebben een grotere kans op het ontwikkelen van huidkanker.
  • Leeftijd: merkelcelcarcinoom komt voornamelijk voor bij mensen boven de 50.
  • Verminderde werking van het afweersysteem
  • Eerdere diagnose van huidkanker

Diagnose

Mocht de huisarts vermoeden dat een patiënt merkelcelcarcinoom heeft, dan verwijst hij de patiënt door naar een dermatoloog of plastische chirurg. Een dermatoloog is een specialist op het gebied van huidaandoeningen.

Deze specialisten kunnen bij een vermoeden van merkelcelcarcinoom een biopt van de huid opvragen. Door middel van een biopt (een stukje weefsel) kan worden bepaald welke vorm van huidkanker de patiënt heeft.

Hoewel het niet vaak voorkomt, kan dit type huidkanker ook uitzaaien. Afhankelijk van het stadium en de locatie van de tumor, kunnen patiënten een echografie, een punctie of schildwachtklierprocedure ondergaan om uit te sluiten of er sprake is van uitzaaiingen. Mocht de arts aanwijzingen voor uitzaaiingen vinden, dan kan een MRI-scan, CT-scan of PET-CT-scan volgen.

Aan de hand van deze onderzoeken wordt de kanker ook in een stadium ingedeeld. Dit is belangrijk voor het opstellen van een behandelplan en de prognose. Bij merkelcelcarcinoom onderscheidt men 4 stadia van de kanker:

  • Stadium 1: de tumor is kleiner dan 2 cm
  • Stadium 2: de tumor is groter of gelijk aan 2 cm
  • Stadium 3: er zijn uitzaaiingen gevonden in de lymfeklieren. In dit stadium is de grootte van de tumor niet belangrijk.
  • Stadium 4: er zijn uitzaaiingen gevonden in de rest van het lichaam. Bij 20 tot 40% van de patiënten is dit het geval.

Ook de differentiatiegraad van de tumor is van belang voor de behandeling en prognose. Deze kan worden bepaald door middel van een biopt van de tumor. Een biopt is een stukje weefsel dat tijdens een kleine ingreep wordt weggehaald en onder de microscoop kan worden onderzocht. De differentiatiegraad zegt iets over in hoeverre de kankercellen nog op normale cellen lijken.

Behandeling

Wanneer alle onderzoeken zijn afgerond en alle kenmerken van de tumor zijn vastgesteld, stelt een team van specialisten een behandelplan op. In het geval van plaveiselcelcarcinoom zijn er bestralingen, een operatie, chemotherapie of immunotherapie mogelijk.

Wanneer een patiënt een stadium 1 of 2 tumor heeft, bestaat de behandeling vaak uit een operatie in combinatie met bestralingen. Alhoewel de tumor tijdens de operatie ruim verwijderd wordt, komt het regelmatig voor dat de tumor terugkeert op de behandelde plek.

Als er sprake is van een stadium 3 tumor, bestaat de behandeling meestal uit een operatie, bestraling en chemotherapie of immunotherapie. Dit komt omdat de uitzaaiingen niet operatief kunnen worden verwijderd.

Mocht de patiënt een stadium 4 tumor hebben, dan is chemotherapie de eerste keus en immunotherapie de tweede keus van behandeling. Soms kan het zijn dat patiënten vanwege hun algehele conditie de chemotherapie niet aankunnen. Dan biedt immunotherapie mogelijk een oplossing.

Aanvullende info

Patiëntenvereniging

Ziektebeeld

Symptomen

Oorzaak

Diagnose

Behandeling

Patiëntenvereniging

Links