Oogtumoren

Ziektebeeld

Wat zijn oogtumoren?

Wanneer er een tumor wordt gevonden in het oog, wordt er gesproken van oogkanker. Deze tumoren kunnen goed- of kwaadaardig zijn. Er wordt een onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire tumoren. Primaire tumoren ontstaan in het oog, secundaire tumoren zijn uitzaaiingen van andere soorten kanker.

Het oog bestaat uit meerdere lagen. De harde oogrok is de buitenste laag van het oog en zorgt voor stevigheid. Dit deel is wit en loopt door in het hoornvlies. De tweede laag die iets meer naar binnen ligt, is het vaatvlies. Dit vlies bevat veel bloedvaten en aan de voorkant gaat dit vlies over in de iris (het gekleurde deel van het oog). Aan de rand van het vaatvlies zit het straalvormig lichaam en dit is verbonden met de lens. De delen van deze laag samen worden ook wel het uvea genoemd. Daarom wordt oogmelanoom ook wel uveamelanoom genoemd. De binnenste laag van het oog is het netvlies. Dit vlies bevat cellen die ervoor zorgen dat de signalen worden doorgezet naar de hersenen.

Er zijn drie soorten oogtumoren:

  • Oogmelanoom (uveamelanoom): de meest voorkomende vorm van oogkanker.
  • Retinoblastoom: een zeldzame vorm van kanker bij kinderen die meestal wordt gediagnosticeerd voordat het kind 2 jaar wordt. Deze kwaadaardige tumoren ontstaan in het netvlies en ontstaan door foutjes tijdens de celdeling tijdens de zwangerschap.
  • Lymfoom in het oog: zeldzame vorm van oogkanker die meestal ontstaat bij oudere patiënten of mensen die problemen hebben met het immuunsysteem. Een primair lymfoom in het oog is een vorm van non-Hodgkinlymfoom.
  • Oogmelanoom is een zeldzame vorm van kanker die bijna altijd ontstaat in de laag achter het oogwit. Meestal groeit de tumor in het vaatvlies of in het straalvormig lichaam. Soms kan die ook in de iris ontstaan. Dit soort oogtumor groeit meestal langzaam en patiënten krijgen meestal pas na een aantal maanden of jaren last van de tumor.

Jaarlijks krijgen ongeveer 200 Nederlanders de diagnose oogmelanoom. De ziekte treft iets meer mannen dan vrouwen en dan vooral tussen de 50 en 85 jaar. Oogmelanoom wordt meestal in een vroeg stadium ontdekt en daarom is de prognose relatief goed. De 5-jaarsoverleving van patiënten met melanoom is ongeveer 80 procent.

Symptomen

Een oogmelanoom is een tumor die relatief langzaam groeit. Daarom kan het lang duren voordat patiënten merken dat zij een oogtumor hebben. De klachten ontstaan meestal wanneer het melanoom tegen het netvlies gaat duwen. Patiënten kunnen hierdoor last hebben van:

  • Minder scherp zicht
  • Vlekken of lichtflitsen in het zicht
  • Uitval van het gezichtsveld
  • Een donker plekje op de iris dat groter wordt
  • Veranderingen in de vorm van de pupil
  • Pijn rondom het oog – dit is zeldzaam bij patiënten met oogmelanoom

 

Oorzaak

Over de oorzaak van oogmelanoom is nog weinig bekend. Er is wel bekend dat in sommige families oogmelanomen meer voorkomen. Dit met name in combinatie met huidmelanomen. Deze patiënten hebben een verandering in het BAP1-gen, wat leidt tot een grotere kans op tumoren. Onlangs is ontdekt dat mensen met een lichte iris een grotere kans hebben op een melanoom dan mensen met een donkere iris. Dit gaat men name om melanomen in de delen van het oog waar geen licht valt.

Diagnose

Mocht de huisarts vermoeden dat een patiënt mogelijk oogkanker heeft, zal een verwijzing volgen naar een oogarts. Deze specialist zal het oog onderzoeken met speciale apparatuur. Worden de vermoedens van de huisarts door de oogarts bevestigd, dan volgt een verwijzing naar een gespecialiseerd ziekenhuis. Daar kunnen de onderstaande onderzoeken worden verricht:

  • Fundoscopie: door middel van een oorspiegel wordt er een bundel licht door de pupil heen gestuurd. Hierdoor kan de arts het netvlies goed onderzoeken.
  • Echografie: een echo van het oog waardoor de verschillende lagen en weefsels van het oog goed onderzocht kunnen worden.
  • Angiografie: door middel van contrastvloeistof worden de bloedvaten van het oog zichtbaar. Op deze manier kan de arts afwijkingen in de bloedvaten opsporen.

De arts kan ook een biopsie laten uitvoeren. Hierbij wordt een klein stukje weefsel van de verdachte plek weggenomen voor verder onderzoek. Ook kan de arts nog extra onderzoeken laten uitvoeren om te controleren of er sprake is van uitzaaiingen. Dit kunnen een echografie, longfoto, CT-scan of MRI-scan zijn.

Bij oogkanker wordt gebruikt gemaakt van een TNM-classificatie. De T staat hierin voor de uitbreiding van de primaire tumor (eerst ontstane tumor). De N geeft aan of er uitzaaiingen zijn gevonden in de lymfeklieren en de ernst hiervan. De M geeft aan of er in andere organen uitzaaiingen zijn gevonden.

Deze TNM-indeling bij oogmelanomen is echter zo uitgebreid dat hij in de praktijk eigenlijk niet wordt gebruikt. Specialisten maken liever gebruik van het systeem van COMS. Dit staat voor Collaborative Ocular Melanome Study. Hier kan de tumor in een van de onderstaande stadia worden verdeeld:

  • Klein: tussen de 1 mm en 3 mm dik en tussen de 5 mm en 16 mm lang
  • Middelgroot: tussen 3,1 mm en 8 mm dik en niet meer dan 16 mm lang
  • Groot: meer dan 8 mm dik en meer dan 16 mm lang

Behandeling

Wanneer alle onderzoeken zijn afgerond en alle kenmerken van de tumor zijn vastgesteld, stelt een team van specialisten een behandelplan op. In het geval van oogmelanoom zijn er een operatie of bestraling mogelijk. Dit gebeurt in een gespecialiseerd ziekenhuis.

Doordat er tijdens de behandeling van oogmelanoom vaak ook gezond weefsel wordt beschadigd, behouden veel patiënten niet hun volledige zicht. Het kan zelfs voorkomen dat het zicht helemaal verdwijnt.

Er zijn drie soorten bestraling mogelijk:

  • Rutheniumbestraling: bestraling van binnenuit
  • Stereotactische bestraling: bestraling van buitenaf
  • Protonenbestraling: gerichte bestraling van buitenaf

In het geval van operatie is het mogelijk dat het oog in zijn geheel wordt verwijderd of dat het toch behouden kan blijven. Beide operaties worden gecombineerd met radiotherapie.

Bij ongeveer de helft van de patiënten zaait de tumor uit. Wanneer er sprake is van uitgezaaid oogmelanoom, is er meestal geen genezing meer mogelijk. Dan zal de behandeling gericht zijn op het verlengen van het leven en verminderen van de klachten. Dit wordt een palliatieve behandeling genoemd.

Mocht er sprake zijn van uitzaaiingen naar de lever, is er nog percutane leverperfusie mogelijk. Bij deze behandeling wordt de lever afgesloten van de rest van het lichaam en gespoeld met een zeer hoge dosis chemo. Dit is alleen mogelijk bij jongere patiënten en wanneer de conditie nog goed genoeg is.

Aanvullende info

Ziektebeeld

Symptomen

Oorzaak

Diagnose

Behandeling

Patiëntenvereniging

Links