Nieuwe richtlijnen voor behandeling van pediatrische intracraniële tumoren in de VS

september 2022 Zorginnovatie Willem van Altena

Het National Comprehensive Cancer Network (NCCN) in de Verenigde Staten heeft nieuwe richtlijnen geformuleerd voor de behandeling van kinderen met hersenkankers. Hersenkankers vormen de op twee na meest voorkomende pediatrische kankers, en zijn de voornaamste oorzaak van kankergerelateerde mortaliteit bij kinderen. ¹⁻³

Ongeveer 15% van alle intracraniële neoplasmata doet zich voor bij patiënten jonger dan 19 jaar. De vijfjaarsoverleving bedraagt minder dan 20%.

In een persbericht van het NCCN legt dr. Anita Mahajan, radioloog-oncoloog bij de Mayo kliniek in Rochester en vicevoorzitter van het NCCN richtlijnenpanel voor pediatrische kankers van het centraal zenuwstelsel, dat de nieuwe richtlijnen gebaseerd zijn op evidence-based aanbevelingen voor alle behandelaars, zoals oncologen, neuro-oncologen, radio-oncologen, pathologen en pediatrische neurochirurgen. De richtlijnen bevelen aan dat alle patiënten met een hooggradig glioom behandeld worden door “een multidisciplinair team met ervaring in het behandelen van tumoren van het centraal zenuwstelsel.”⁴

De behandeling voor pediatrische tumoren van het centraal zenuwstelsel omvatten vaak een behandeling van chirurgie, radiotherapie en chemotherapie. Het NCCN beveelt ook aan dat er een genetische evaluatie plaatsvindt om te zien of er aangeboren risicofactoren voor kanker aanwezig zijn.

Van belang bij de behandeling van kinderen met tumoren van het centraal zenuwstelsel is het besef dat kinderen wezenlijk anders zijn dan volwassenen. Het is zeer belangrijk dat de ontwikkeling van fysieke en cognitieve functies door de behandeling niet belemmerd wordt, en dat negatieve langetermijngevolgen van een behandeling zo veel mogelijk voorkomen worden.

De meest voorkomende symptomen van tumoren van het centraal zenuwstelsel omvatten hoofdpijn, misselijkheid en braken, vaak als gevolg van toegenomen intracraniële druk. Andere symptomen kunnen zijn: toevallen, hemiparese, monoparese, ataxie, dysfasie, afasie, geheugenproblemen en meer. Bij zeer jonge kinderen kan er sprake zijn van toegenomen hoofdomvang en verlies van belangrijke stappen in de ontwikkelingsfase.

Aangeboren risicofactoren omvatten:

  • neurofibromatose type-1;
  • Li-Fraumeni-syndroom;
  • Turcot-syndroom;
  • Lynch-syndroom;
  • Constitutioneel ‘mismatch repair’-deficiëntie (CMMR-D)-syndroom;
  • Blootstelling aan ioniserende straling.

Uit eerder onderzoek is tevens gebleken dat behandeling met externe radiotherapie geassocieerd is met een verhoogd risico op het later ontstaan van tumoren van het centraal zenuwstelsel.⁵ Het NCCN beveelt daarom aan dat radiotherapie zo veel mogelijk verminderd of vermeden dient te worden bij kinderen, en dan vooral kinderen onder de 3 jaar oud.

Het NCCN heeft met inbegrip van de nieuwe richtlijn voor kinderen met hersenkankers nu 5 richtlijnen voor pediatrische kankers geformuleerd. Eerder werden al expert consensus richtlijnen gepubliceerd voor de behandeling van kinderen met acute lymfoblastische leukemie (ALL), agressief B-cel lymfoom, Hodgkin lymfoom en Wilms tumoren. Het doel van het NCCN is om uiteindelijk richtlijnen uit te vaardigen die de behandeling van minsterns 90% van alle pediatrische kankers betreffen. Momenteel dekken de richtlijnen en aanbevelingen van het NCCN 97% van alle kankers die zich voordoen in de Verenigde Staten. De richtlijnen en aanbevelingen bestrijken niet alleen de behandeling van de aandoening, maar ook zaken als diagnostiek, preventie en nazorg.

Referenties

1: National Comprehensive Cancer Network shares new recommendations for treating children with brain tumors. NCCN. News release. July 12, 2022. Accessed July 13, 2022. https://prn.to/3RxZqsc

2: Pfister SM, Reyes-Múgica M, Chan JKC, et al. A summary of the inaugural who classification of pediatric tumors: transitioning from the optical into the molecular era. Cancer Discov. 2022;12(2):331-355. doi: 10.1158/2159-8290.CD-21-1094

3: Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, Jemal A. Cancer statistics, 2022. CA Cancer J Clin. 2022;72(1):7-33. doi: 10.3322/caac.21708

4: Gajjar A, Mahajan A, Abdelbaki M, et al. Pediatric central nervous system cancers: version 1.2023. July 12, 2022. Accessed July 13, 2022. https://bit.ly/3O96LLY

5: Tsui K, Gajjar A, Li C, Srivastava D, et al. Subsequent neoplasms in survivors of childhood central nervous system tumors: risk after modern multimodal therapy. Neuro Oncol. 2015;17(3):448-56. doi: 10.1093/neuonc/nou279

X