oncologische observatie

Het klassieke type kaposisarcoom: een zeldzame wekedelentumor

Samenvatting

Het klassieke type kaposisarcoom betreft een zeldzame niet-hiv-geassocieerde wekedelentumor. Dit type manifesteert zich als een paars-blauwe plaquevormige tumor, meestal beperkt tot de onderste extremiteiten. Essentieel in de ontwikkeling van dit ziektebeeld is een humaan herpesvirus 8 (HHV-8)-infectie. Therapie kan afhankelijk van de uitgebreidheid van de ziekte bestaan uit lokale, regionale of systemische therapie. Er is echter behoefte aan een duidelijkere richtlijn.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2014;11:274–7)

Palliatieve radiotherapie bij het Ovariumcarcinoom

Samenvatting

Doel en achtergrond: Palliatieve radiotherapie wordt relatief weinig toegepast bij gemetastaseerd ovariumcarcinoom.

Methoden: Beschrijving van 2 casus in het MCH Westeinde in Den Haag en een literatuuronderzoek.

Resultaten: Palliatieve radiotherapie bleek zeer effectief te zijn.

Conclusie: De rol van radiotherapie is ondergewaardeerd en moet worden overwogen bij symptomatische metastasen.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2014;11:239–43)

Het syndroom van Bing-Neel bij de ziekte van Waldenström

Samenvatting

De ziekte van Waldenström wordt gekenmerkt door een kwaadaardige woekering van B-lymfocyten met een ongeremde productie van een monoklonaal IgMimmuunglobuline. Neurologische complicaties komen frequent voor en worden meestal veroorzaakt door polyneuropathie of hyperviscositeit van het bloed als gevolg van een hoge concentratie IgM. Een zeer zeldzame complicatie is het syndroom van Bing-Neel, waarbij lymfoplasmocytaire cellen in het centrale zenuwstelsel infiltreren. We beschrijven een casus betreffende een 56-jarige vrouw met de ziekte van Waldenström en het syndroom van Bing-Neel.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2014;11:196–201)

Anafylactische reacties na toediening van etoposide gevolgd door paclitaxel bij een patiënte

Samenvatting

Anafylactische reacties ten gevolge van chemotherapeutische medicatie komen soms voor en kunnen ernstig zijn. De diversiteit aan oorzaken maakt het optreden van een dergelijke overgevoeligheidsreactie moeilijk te voorspellen. Een 60-jarige vrouw ontwikkelde na toediening van een tweede chemotherapie etoposide ter behandeling van een kleincellig longcarcinoom een anafylactische reactie. Tijdens het vervolg van de behandeling werd etoposide vervangen door paclitaxel, waarna zij kort na het starten van de paclitaxel een tweede, ernstige anafylactische reactie kreeg. Opname op de intensivecareafdeling volgde, waarna de patiënte weer herstelde. Van zowel etoposide als paclitaxel is bekend dat een allergische reactie kan ontstaan bij intraveneuze toediening. Het mechanisme dat ten grondslag ligt aan deze reactie is niet bekend. Gezien het verschil in structuur is kruisovergevoeligheid tussen etoposide en paclitaxel niet waarschijnlijk. Om de oplosbaarheid van beide middelen te verhogen, worden respectievelijk de hulpstoffen polysorbaat 80 en Cremophor® EL gebruikt. Intradermale testen met beide middelen gaven een positieve reactie. De anafylactische reacties op beide cytostatica kunnen waarschijnlijk worden verklaard op grond van kruisovergevoeligheid voor de hulpstoffen.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2014;11:100–4)

Uitgebreide polyposis van de maag geassocieerd met een SMAD4-genmutatie

Samenvatting

Achtergrond: Het juveniele polyposissyndroom (JPS) is een hamartomateus poliepsyndroom met zowel genotypisch als fenotypisch een heterogene presentatie. Het syndroom is geassocieerd met een verhoogd risico op gastro-intestinale maligniteiten, waarvoor endoscopische surveillance van bovenste en onderste tractus digestivus wordt geadviseerd. Massale maagpolyposis bij JPS is zeldzaam, maar een correlatie tussen SMAD4-mutaties en het ontstaan van uitgebreide maagpolyposis met een significant risico op maagcarcinoom is de afgelopen jaren meermalen beschreven.

Casus: Een 65-jarige vrouw (ziektegeschiedenis A) werd verwezen in verband met uitgebreide polyposis van de maag met focaal maligne ontaarding (adenocarcinoom). Zij werd voorgesteld voor een totale maagresectie met preoperatieve chemotherapie. Histopathologisch onderzoek toonde uitgebreide juveniele poliepen en patiënte bleek draagster van een SMAD4-genmutatie. Een 62-jarige vrouw (ziektegeschiedenis B) met een reeds bekende SMAD4-geassocieerde polyposis van de maag onderging, in verband met de uitgebreidheid van de polyposis, een profylactische totale maagresectie, waarbij in het resectiepreparaat focaal laaggradige dysplasie werd gezien. Zij had tevens meerdere kenmerken van SMAD4-geassocieerde hereditaire hemorragische teleangiëctasieën.

Conclusie: Deze 2 patiënten demonstreren het maligne potentieel van SMAD4-geassocieerd JPS, een zeldzame aandoening. Uitgebreide polyposis van de maag vraagt om alertheid van elke clinicus. Hierbij is moleculair genetisch onderzoek via een klinisch geneticus essentieel, ook van de eerstegraadsfamilieleden bij een aangetoonde kiembaanmutatie. Bij SMAD4-mutatiedragers is periodiek (endoscopisch) onderzoek geïndiceerd.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2014;11:59–65)

Ponsinfarct als gevolg van stralingsgeïnduceerde Vasculopathie

Samenvatting

Bij een 27-jarige man ontstond plotseling een rechtzijdige hemiparese en hemihypesthesie, en een nervus abducens uitval links. De T2-gewogen MRI-scan toonde een hyperintense afwijking links in de pons passend bij ischemie. Op de kinderleeftijd had hij radiotherapie ondergaan in verband met een astrocytoom graad 2 rechts temporaal. Hij heeft behalve een lichtverhoogd cholesterol geen risicofactoren voor cardiovasculaire aandoeningen. Waarschijnlijk berust de uitval op stralingsgeïnduceerde vasculaire schade. Dit is een bekend fenomeen, maar er zijn weinig jongeren met dit fenomeen in de literatuur beschreven.

Met dit artikel willen we de alertheid over deze diagnose versterken. Hierbij is van belang aandacht te geven aan een adequate screening en behandeling van algemene vasculaire risicofactoren in deze patiëntengroep.

Verder onderzoek naar hoe deze complicaties te voorkomen is nodig

(NED TIJDSCHR ONCOL 2014;11:22–5)

De keerzijde van de medaille

(NED TIJDSCHR ONCOL 2014;11:20–1)