Articles

Multipele maxillofaciale osteosarcomen bij een patiënt met het Li-Fraumeni-syndroom

NTVO - jaargang 20, nummer 4, september 2023

drs. J.H. van Ginkel , dr. R.J.J. van Es , prof. dr. R. de Bree

SAMENVATTING

Een 31-jarige vrouw werd verwezen in verband met een zwelling van haar benige kin. Beeldvormend onderzoek toonde een radiolucente afwijking, waarbij differentiaaldiagnostisch in eerste instantie een reuscelgranuloom of ameloblastoom werd overwogen. Histopathologisch onderzoek van een botbiopt toonde het beeld van een hooggradig osteosarcoom. Bij aanvullend disseminatieonderzoek werd ook een primair multifocaal mammacarcinoom gediagnosticeerd. Klinisch-genetisch onderzoek toonde bij haar het Li-Fraumeni-syndroom aan. Een uitgebreid en langdurig oncologisch behandeltraject, bestaande uit chirurgie en chemotherapie, werd gevolgd door orofaciale rehabilitatie. Zij ontwikkelde hierna nog twee nieuwe osteosarcomen: in een ander deel van de mandibula en haar maxilla. Het Li-Fraumeni-syndroom is een zeldzame, autosomaal dominant overervende aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde kans op het ontstaan van verschillende vormen van kanker op jonge leeftijd en wordt veroorzaakt door een mutatie van het tumorsuppressorgen TP53. Bij follow-up moet men bedacht zijn op het ontstaan van nieuwe primaire tumoren.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2023;20:160–3)

Lees verder

Echogeleide resectie van tongkanker met directe ex-vivo-controle van het resectiepreparaat

NTVO - 2020, nummer 8, december 2020

drs. K.J. de Koning , dr. R.J.J. van Es , dr. J.W. Dankbaar , prof. dr. S.M. Willems , prof. dr. R. de Bree , dr. R. Noorlag

SAMENVATTING

Tongkanker wordt bij voorkeur chirurgisch behandeld. Tumornegatieve marges zijn essentieel om adjuvante behandeling te voorkomen. Intraorale echogeleide resectie met directe ex-vivo-controle van het resectiepreparaat kan peroperatief terugkoppeling geven op de verkregen resectiemarges. In het UMC Utrecht wordt deze methode bij tongkanker momenteel onderzocht. Hierbij wordt tijdens de resectie de afstand van de tumor tot het snijvlak gemeten door middel van echografie. Het resectiepreparaat wordt vervolgens nogmaals echografisch op adequate marges gecontroleerd. Bij verdenking op te krappe marges wordt direct een naresectie uitgevoerd.

(NED TIJDSCHR ONCOL 2020;17:325-7)

Lees verder