Neuro endocrien carcinoom (NEC)

Ziektebeeld

Wat is een neuro endocrien carcinoom?

Een neuro-endocrien carcinoom (NEC) behoort tot de neuro-endocriene tumoren (NET). Dit zijn zeldzame tumoren die ontstaan in het neuro-endocriene systeem. Deze neuro-endocriene cellen zijn te vinden in veel verschillende weefsels en kunnen daarom ook overal in het lichaam ontstaan. De meest voorkomende NET worden gevonden in het maag-darmkanaal, de alvleesklier en de longen.

Het bijzondere van NET is dat ze hormonen en hormoonachtige stoffen kunnen produceren. Wanneer er uitzaaiingen in de lever zijn gevonden, worden deze stoffen door het lichaam verspreid en kunnen ze klachten veroorzaken. Wanneer een NET hormonen produceert, dan noemen we deze tumoren functionerend. Wanneer een NET geen hormonen produceert, noemen we deze tumoren niet-functionerend.

Bij NET wordt er een onderscheid gemaakt op basis van de differentiatiegraad van de tumor. De differentiatiegraad zegt iets over het biologische gedrag van de tumor, bijvoorbeeld over hoe snel de tumor groeit. NET met graden I, II en III groeien langzaam.

Graad IV is een snelgroeiende tumor, die ook wel neuro-endocrien carcinoom (NEC) wordt genoemd. Neuro-endocriene carcinomen zijn snelgroeiende en agressieve tumoren. Ze hebben een slechte differentiatiegraad. Dit betekent dat de kankercellen niet meer op normale cellen lijken. Er bestaan twee soorten NEC:

  • Kleincellig (SCNEC): dit type tumoren ontstaat in veel gevallen in de longen. SCNEC in de longen is eigenlijk kleincellige longkanker.
  • Grootcellig (LCNEC): dit is een zeldzame vorm van NEC, ongeveer de helft ervan ontstaat in de longen. Vaak wordt de primaire tumor echter niet gevonden.

Symptomen

Wanneer er sprake is van een functionele NET wordt er een teveel aan hormonen of hormoon-achtige stoffen geproduceerd. De symptomen zijn afhankelijk van het type tumor en het specifieke hormoon. In het algemeen hebben patiënten last van opvliegers, benauwdheid, diarree, misselijkheid, duizeligheid en pijn in de buik.

Het komt bij veel patiënten ook voor dat zij dat last krijgen van de kanker wanneer deze al is uitgezaaid. Dan hebben zij dus niet doorgehad dat er ergens een tumor is ontstaan. Het kan voorkomen dat deze eerst ontwikkelde tumor ook niet meer wordt gevonden. NEC zijn namelijk vaak niet zichtbaar op scans.

Oorzaak

Een deel van de neuro-endocriene tumoren wordt (gedeeltelijk) veroorzaakt door roken. Voor het merendeel van deze tumoren is echter geen duidelijke oorzaak aan te wijzen.

Diagnose

Mocht een huisarts een hormoongerelateerde kanker vermoeden, dan zal hij de patiënt doorsturen naar een specialist. Deze specialist zal diverse onderzoeken doen, zoals weefselonderzoek, bloedonderzoek en scans. Weefselonderzoek is meestal noodzakelijk omdat de diagnose NEC niet alleen aan de hand van scans kan worden gesteld. In combinatie met de klachten van de patiënt, kan de diagnose NEC worden gesteld. Door middel van onderzoek van tumorweefsel kan worden bepaald welk type NEC het is.

Behandeling

Omdat NEC zeldzaam is zal een patiënt meestal worden verwezen naar een gespecialiseerd kankercentrum. Hier zal een team van specialisten een behandelplan opstellen in overleg met de patiënt. Wanneer de tumor nog niet is uitgezaaid, is de opzet van de behandeling op genezing gericht. Mocht de tumor al in een vergevorderd stadium worden ingedeeld en uitzaaiingen zijn opgetreden, is er meestal geen genezing meer mogelijk. Dan worden er palliatieve behandelingen geadviseerd die gericht zijn op het verlengen van het leven en het verminderen van de klachten. De keuze van de behandelingen hangen af van de conditie van de patiënt, de locatie van de eerste tumor (wanneer deze bekend is), de grootte en het stadium van de tumor, en of er sprake is van uitzaaiingen.

Bij patiënten met een NEC in de longen is er meestal een operatie nodig, maar alleen wanneer de tumor niet verder verspreid is. Chemo- en radiotherapie worden meestal geadviseerd als aanvullende behandelingen bij NEC in de longen. NEC buiten de longen is zeldzaam en daarom is er weinig bekend over de behandeling van deze tumoren. De mogelijkheden zijn operatie, bestraling, chemotherapie of een combinatie van deze behandelingen. Het team van specialisten zal per patiënt de beste behandeling adviseren.

Aanvullende info

Belangenvereniging NET-kanker heeft een folder uitgebracht die als PDF te downloaden is.

Patiëntenvereniging

Ziektebeeld

Symptomen

Oorzaak

Diagnose

Behandeling

Aanvullende info

Patiëntenvereniging

Links